Síndrome de Stewar-Treves / Stewart-Treves syndrome

El síndrome de Stewart-Treves es uno de los tumores vasculares más agresivos, siendo su diagnóstico muchas veces tardío. Se define como un tumor maligno de origen lingfático (linfangiosarcoma) que se origina en la extremidad superior afecta de linfedema crónico secundario a mastectomía por neoplasia de mama. Su incidencia del 0,5% de los pacientes con linfedema postmastectomía, apareciendo en una media de 9 años después del inicio del linfedema. Se caracteriza por la presencia de una o múltiples máculas de color rojizo o rojo-púrpura en el miembro superior que tienden a crecer y multiplicarse convirtiéndose en nódulos duros, con tendencia a la ulceración y hemorragias espontáneas. Cursan con metástasis precoces a nivel torácico. Creemos importante que los cirujanos vasculares conozcan esta enfermedad, siendo el diagnóstico precoz y el tratamiento multidisciplinar la única esperanza para estos pacientes

Stewart-Treves Síndrome is one of the most aggresive vascular neoplasm. Sometimes the diagnosis is late. This neoplasm is a lymphatic tumor (lymphangiosarcoma) which appears in an upper limb with chronic lymphedema postmastectomy, arising 9 years after the appearance of lymphedema´s symptoms. The clinical features are one or multiple rose or red-purple macular lesions in the upper limb. The natural evolution of the lesions are growing and becoming a hard nodule with tendency of ulceration and spontaneous hemorrhage. The thoracic metastasis is early. We think is important that the vascular surgeons recognize this pathology, being the early diagnosis and the multidisciplinary treatment the unique opportunity for these patients

TVP ílio-femoral derecha en paciente con malformación de la vena cava inferior / No disponible

La agenesia infrarrenal de la vena cava inferior (VCI) es una malformación rara, con pocas publicaciones al respecto a nivel mundial. Es secundaria a una trombosis del segmento caudal de la vena supracardinal derecha en la fase embrionaria, debido en aproximadamente 60% de los casos según nuestra experiencia a un defecto genético de las proteínas C y/o S. La mayoría de los pacientes con esta patología observados son varones que debutan con clínica de trombosis venosa ílio-femoral. Presentamos un caso de agenesia de VCI infrarrenal en un joven de 22 años remitido desde medicina Interna (donde estaba en estudio desde hace más de 1 año por molestias abdominales y sudoración nocturna, así como febrícula ocasional)) con clínica de trombosis venosa profunda en extremidad inferior derecha. Se diagnosticó por eco-Doppler de trombosis venosa iliio-femora derecha y se practicó TC abdominal que objetivó agenesia de VCI infrarenal y trombosis veneosa ílio-femoral derecha. El estudio biológico de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV) evidenció un trastorno congénito de las proteínas C y S (AU)

The inferior vena cava agenesis is uncommon, with very few publications all over the world. Is secondary to thrombosis of caudal segment of right supracardinal vein in the embrionary development, as a result of genetic disturbances of C and/or S proteins in 60% of cases (in our experience). The majority of these patients are young men and initiate their symptomatology with signs of iliofemora thrombosis. We are presenting a patient of 22 years old with agenesia of inferior vena cava, remitted us by his internist (who examined him for abdominal discomfort, night sweat and fever occasionally) with symptoms of deep vein thrombosis of the right lower limb. The diagnosis was based in Doppler ecography study and CT images who showed the agenesia of infrarenal vena cava and iliofemora thrombosis. The biological study revealed congenital deficiencies of C and S proteins (AU)

Caso excepcional de thrombosis del Sistema venoso cava inferior / No disponible

Se trata de un caso excepcional de thrombosis que afectó todo el sistema venosos profundo de la extremidad y la vena cava inferior. Clínicamente se presentó como una flegmasía cerúlea dolens, manifestación grave de la enfermedad tromboembólica venosa (ETEV). Para l a valoración diagnóstica se realizó tomografía computerizada observándose trombosis de la vena cava inferior hasta su nivel hepático. El tratamiento fue contundente con fibirnolíticos y heparina de bajo peso molecular, presentando una buena evolución y ninguna complicación (AU)

This is an exceptional case of thrombosis that affected all extremity Deep venous system and inferior digging. Clinically appeared like a serious manifestation of the venous thrombosis-embolism disease (ETEV). For diagnosis evaluation was made a tomography being observed vein inferior digs until its liver level. Treatment was forceful with fibrionolitics and low molecular weight heparine, displaying a good evolution and no complication (AU)

Pie diabético / Diabetic foot

La macroangiopatía es una complicación vascular frecuente en los pacientes diabéticos. A diferencia de la enfermedad arterial periférica (EAP) de los individuos no diabéticos, tiene una prevalencia superior y, dada la distribución distal de la afectación vascular y su asociación con la neuropatía periférica, es a menudo asintomática. Los pacientes con arteriopatía periférica y diabetes suelen tener una forma de presentación clínica más frecuente y precoz, con rápida evolución, extensa afectación y mayor número de complicaciones. Es importante diagnosticar el pie diabético, con objetivo de detectar los síntomas, prevenir la discapacidad y la pérdida de la extremidad. El diagnóstico se establece mediante la exploración clínica y la determinación del ITB con el Doppler. El tratamiento del paciente con diabetes y EAP debe ser doble: 1. modificación de los factores de riesgo vascular primarios y secundarios y 2. tratamiento de los síntomas de su arteriopatía (claudicación invalidante e isquemia crítica del miembro) y limitación de la progresión de la enfermedad

Macroangiopathy is a frequent vascular complication in diabetic patients. Unlike peripheral arterial disease (PVD) in non diabetic individuals, it has a greater prevailance and given the distal distribution of the vascular affectation and its association with peripheral neuropathy, it is often asymptomatic. Patients with peripheral arteriopathy and diabetes usually have a more frequent and precocious form of clinical presentation, with rapid evolution, extensive affectation and a greater number of complications. It is important to diagnose diabetic foot, with the objective of detecting the symptoms, preventing disability and the loss of the extremity. The diagnosis is established by means of clinical exploration and the determination of the AAI with the Doppler. The treatment of the patient with diabetes and PVD has to be double: 1. modification of primary and secondary vascular risk factors and 2. treatment of the arteriopathy symptoms (invalidating claudication and critically ischemic foot) and the limitation of the progression of the disease

Arteritis de células gigantes / Giant cel arteritis

Las arteritis de células gigantes de la temporal y tipo Takayasu, son vasculitis primarias en las que el cuadro inflamatorio vascular es la lesión dominante sin causa mayor. La arteritis de la temporal de Horton afecta fundamentalmente a las ramas de la carótida externa y sobretodo a los ancianos. Son síntomas específicos: la claudicación mandibular, dificultad en la deglución o engrosamiento de la arteria temporal. En un 46% de los pacientes existe neuritis óptica con disminución de la agudeza visual. El diagnóstico positivo de la enfermedad debe hacerse por la biopsia de la arteria temporal. El tratamiento con prednisona es efectivo para conseguir la remisión de los síntomas, salvo los oculares. La arteritis de Takayasu afecta a la aorta y a los troncos supraórticos, y predomina en el sexo femenino. La hipertensión arterial, ausencia de pulsos y la presencia de soplos sistólicos cervicales son signos característicos de la enfermedad. La angiorresonancia magnética y/o la arteriografía son los métodos diagnósticos en estos pacientes, demostrando lesiones obliterantes en diversos troncos, acompañados de circulación colateral y de formación de aneurismas. El tratamiento médico habitual es con prednisona. Si ya se han desarrollado lesiones vasculares se deberá considerar el tratamiento quirúrgico

Temporal giant cell arteritis and Takayasu's arteritis are primary vasculitis in which the vascular inflammatory process is the dominant lesion without greater cause. Horton' s temporal arteritis fundamentally affects the branches of the externa I carotid artery and mainly in the elderly. The symptoms are specific: jaw claudication, difficulty in swallowing or the thickening of the temporal artery. In 46% of the patients there exists optic neuritis with vision 1055. The positive diagnostic of the disease must be made by temporal artery biopsy. Treatment with prednisone is effective in obtaining the remission of the symptoms, with the exception of the ocular ones. Takayasu's arteritis affects the aorta and the supra-aortic trunks, and predominates in the feminine sexo Hypertension, diminished or absent pulses and the presence of cervical systolic murmurs are characteristic signs of the disease. The magnetic resonance angiography (MRA) and/or the arteriography are the methods of diagnostic in these patients, demonstrating obliterant lesions in diverse trunks, accompanied by collateral circulation and the formation of aneurysms. The usual medical treatment is with prednisone. If vascular lesions have already developed then surgical treatment should be considered

Anatomía del sistema linfático del miembro inferior / Anatomy of the lower limb lymphatic system

Desde el punto de vista anátomo funcional, el sistema linfático se divide en: corrientes linfáticas, ganglios linfáticos y linfa. A nivel del miembro inferior, al igual que ocurre en las venas, se diferencian dos corrientes linfáticas: superficiales y profundas. Un tercer sistema, el de los vasos linfáticos perforantes, comunicaría ambas corrientes. Los grupos ganglionares principales de la extremidad inferior están representados por los ganglios poplíteos y los ganglios inguinales; existiendo además ganglios secundarios tales como los tibiales anteriores, peroneos, tibiales posteriores, femorales e iliopélvicos. El sistema linfático del abdomen esta formado por los troncos linfáticos, los ganglios parietales (de la pared abdominal anterolateral y los retroperitoneales) y los ganglios viscerales. La linfa procedente de los miembros inferiores y de todo el plexo retroperitoneal es recogida por los troncos lumbares, que son el origen principal del conducto torácico (AU)

From the anatomical functional point of view, the lymphatic system is divided into: the lymphatic currents, lymphatic nodes and lymph. At the lower limb level, as happens in the veins, are differentiated two lymphatic currents: the superficial and the deep. A third system, of the perforant lymphatic vessels, links both currents. The principal node groups of the lower extremities are represented by the popliteal nodes and the inguinal nodes; there also exist secondary nodes such as the anterior tibial nodes, peroneal nodes, posterior tibial nodes, femoral nodes and iliopelvic nodes. The lymphatic system of the abdomen is formed by the lymphatic trunks, the parietal nodes (of the anteriolateral abdominal wall and the retroperitoneals) and the visceral nodes. The lymph proceeding from the entire retroperitoneal plexus is collected by the lumbar trunks, which are the principal origin of the thoracic duct (AU)

Revisión anatomo quirúrgica del sistema venoso cava inferior / Anatomy of the lower limb lymphatic system

El retomo venoso de los miembros inferiores se efectúa mediante tres sistemas: - el superficial que drena 1/10 de la sangre venosa, procedente de los tejidos supra-aponeuróticos y constituido por las venas safenas interna y externa, dispuestas en el tejido celular subcutáneo - el profundo que drena 9/10 de la sangre venosa. Las venas profundas están en su mayor parte incluidas en los músculos y siguen el trayecto de las arterias cuyo nombre toman - el perforante que comunica el sisterna venoso superficial con el profundo, separados por la aponeurosis. La vena ilíaca externa prolonga el retorno venoso del miembro inferior a través del arco crural hasta que se convierte en vena ilíaca primitiva después de su unión con la hipogástrica. Esta última, la hipogástrica o ilíaca intema drena la sangre venosa de la pelvis menor. La vena cava inferior -VCI- nace de Ia confluencia de las dos venas ilíacas primitiva a nivel de L5. En el 96% de los casos, la VCI es normal, sumisa a las presiones abdomino-pelvianas, recibe sangre procedente de los miembros inferiores y de las vísceras abdominales. Sus ramas incluyen no solo las dos ilíacas primitivas, sino también las venas lumbares, genitales, renales, suprarrenal derecha, diafragmática inferior y hepáticas. La terminación de la VCI se da en la aurícula derecha, a nivel de la válvula de Eustaquio. La VCI tiene numerosas colaterales, susceptibles de grandes variaciones de volumen que en caso de oclusión de la VCI (por ejemplo una trombosis iliocava), la circulación se realiza por estas vías colaterales de suplencia, poniéndose estas en juego según el nivel del obstáculo. Forman parte de esta vía derivativa los sistemas: vertebral o raquídeo, ácigos, porta y superficial

The venous return from the lower limbs is carried out by means of three systems: - the superficial limb veins which drain 1/10 of the venous blood, coming from the supra-aponeurosis tissues and consist of the internal and external saphenous veins, arranged in the subcutaneous cellular tissue. - the deep veins which drain 9/10 of the venous blood. The deep veins are in their greater part included in the muscles and follow the route of the arteries from which they take their names - the communicating channels which connect the superficial veins with the deep veins, separated by the aponeurosis. The external iliac vein prolongs the venous return of the lower limb through the crural arch until it converts to the primitive iliac vein after its union with the hypogastric vein. The aforementioned hypogastric or internal iliac vein drains the venous blood from the lower pelvis. The lower vena cava- IVC-originates from the confluence of the two primitive iliac veins at the L5 level. In 96% of the cases, the IVC is normal, obedient to the abdominal-pelvic pressures, it receives blood coming from the lower limbs and the abdominal viscera. Its branches not only include the two primitive iliac veins but also the lumbar, genital, renal, right suprarenal, lower diaphragmatic and hepatic veins. The termination of the IVC takes place in the right auricular, at the level of the Eustaquian valve. The IVC has numerous collaterals capable of great variations of volume which in the case of occlusion of the IVC (for example an iliocava thrombosis), the circulation is carried out by these collateral substitution routes, bringing these into play according to the level of the obstruction. Forming part of this derivative route are: the vertebral or spinal, azygos, portal and superficial systems

Linfedema postmastectomía / Postmastectomy lymphedema

El linfedema postmastectomía es una complicación de la extirpación de la mama y territorios ganglionares. Su incidencia varía en función de la técnica empleada en la extirpación de la mama y de la aplicación o no de la radioterapia. Ante la presencia del mismo, desde las fases más iniciales, debe diagnosticarse correctamente, diferenciarlo de los edemas de otra etiología y tratarlo como tal. La linfografía isotópica y el eco-Doppler son métodos diagnósticos de elección para el estudio de las lesiones del sistema linfático y la posible afectación del sistema venoso, respectivamente. La linfografía y la flebografía convencionales quedan hoy en día relegadas como técnicas de recurso. El linfedema postmastectomía responde muy bien al tratamiento conservador: fundamentalmente a las Benzopironas (cumarina), vendaje y masaje de drenaje linfático manual. Sólo ante el fracaso del mismo o frente a eventuales complicaciones, -como la linfangitis-, es susceptible de tratamiento quirúrgico: anastomosis linfovenosas. Ante el linfefibredema postmastectomía, la técnica de resección o exéresis se impone como profilaxis de la degeneración neoplásica: linfangiosarcoma de Stewart-Treves

The postmastectomy lymphedema is a complication of breast removal and lymph nodule territory. Its incidence varies in accordance to the technique used in the removal of the breast and the application or not of radiotherapy. Faced with its presence, from the most initial stages, it must be correctly diagnosed, distinguished from oedemas of other etiologies and be treated as such. The isotope lymphography and the eco Doppler are chosen methods for the study of lymphatic system lesions and the possible affectation of the venal system respectively. The conventional lymphography and phlebography are nowadays relegated to being supplementary techniques. The postmastectomy lymphedema responds very well to conservative treatment: basically to the Benzopyrones (coumarins), bandages and massage of manual lymphatic drainage. Only if this fails or faced with eventual complications, - for example lymphangitis-, it is susceptible to surgery: lymphovenous anastomosis. In the case of postmastectomy fibrolymphedema, the resection technique or exeresis prevails as prophylaxis of the neoplastic degeneration: lymphangiosarcoma of STEWART-TREVES